اتواسکلروز رشد بیش از حد در استخوانچه های گوش میانی است که باعث تداخل در انتقال صدا می شود .
توضیحات کلی درباره اتواسکلروز
گوش میانی متشکل از پرده ی صماخ و یک اتاق شامل سه استخوان به نام چکشی ، سندانی و رکابی است . امواج صوتی که از گوش عبور می کند باعث ارتعاش پرده ی صماخ می شود . این ارتعاش توسط سه استخوان به گوش میانی منتقل می شود . در گوش داخلی ، این ارتعاشات تبدیل به یک ضربه می شوند که توسط اعصاب به مغز منتقل خواهند شد. اگر رشد بیش از حد استخوان با توانایی استخوان رکابی در به ارتعاش درآوردن و انتقال امواج صوتی تداخل ایجاد کند به از دست دادن شنوایی منجر خواهد شد .
اتواسکلروز به عنوان یک مخل انتقال صدا دسته بندی شده است زیرا با استخوان های گوش که صدا را به مغز منتقل می کنند درگیر خواهد شد. اگر شخصی دچار کاهش شنوایی از نوع عصبی شده باشد ، اعصابی که ضربه را به مغز هدایت می کند نیز درگیر خواهند بود .
اتواسکلروز یک بیماری ارثی شایع است . حدود 10% از جمعیت قفقازی ها دارای نوعی اتواسکلروز هستند ، با این حال ، این بیماری در میان زمینه های قومی دیگر نادر است . زنان با احتمال بیشتری نسبت به مردان به اتواسکلروز دچار می شوند .در بین سنین 15-50 سال ابتلا به کاهش شنوایی رسانایی شایع تر است ، اما اگر رشد استخوان فقط بر روی استخوان چکشی و سندانی اثر بگذارد هیچ علامتی نخواهد داشت و بیماری ناشناخته خواهد ماند .بیماری که بر روی استخوان رکابی اثر می گذارد با کاهش شنوایی پیشرونده همراه است .
علائم و نشانه ها
اتواسکلروز یک بیماری ارثی است . نشانه ی اولیه ی اتواسکلروز کاهش شنوایی است . علاوه بر این بسیاری از مردم وزوز گوش را نیز تجربه می کنند. میزان وزوز گوش لزوما با شدت و نوع کاهش شنوایی ارتباط ندارد .
تشخیص
کاهش شنوایی ناشی از اتواسکلروز معمولا برای اولین بار در اواخر نوجوانی یا اوایل 20 سالگی بروز خواهد کرد . کاهش شنوایی ابتدا در فرکانس های پایین و پس از آن در فرکانس های بالا و فرکانس های متوسط رخ می دهد . یک شنوایی سنجی گسترده این تشخیص را تایید خواهد کرد .
درمان اتواسکلروز
اتواسکلروز می تواند اساسا سه نوع درمان داشته باشد : دارویی ، جراحی و تقویتی
درمان دارویی
اوایل استفاده از کلسیم فلورید پیشنهاد می شد اما اکنون ترکیب سدیم فلوراید ارجحیت دارد. یون های فلوراید می توانند سرعت پیشرفت بیماری را مهار کنند .در گوشی که دچار بیماری اتواسکلروز است ، بلورهای هیدروکسی آپاتیت تشکیل می شوند که منجر به تثبیت استخوان های رکابی می شود. افزایش فلوراید، رادیکال هیدروکسیل را با فلوراید جایگزین می کند که منجر به تشکلیل بلورهای فلورآپاتیت می شود . از این رو پیشرفت این بیماری به طور قابل توجهی کاهش یافته و روند بیماری فعال متوقف خواهد شد . این درمان نمی تواند کاهش شنوایی هدایتی را شکست دهد اما ممکن است پیشرفت هر دو جزء رسانا و حسی عصبی بیماری را کُند کند. اتوفلور که حاوی سدیم فلوراید است یک نوع درمان به شمار می آید.به تازگی موفقیت هایی در یک نوع درمان جدید بر پایه فسفونات ادعا شده است که مانع تخریب استخوان می شود. با این حال ، گزارش های اولیه بر پایه ی موارد مطالعاتی غیر تصادفی هستند که استانداردهای آزمایش های بالینی را برآورد نمی کنند.عوارض جانبی متعددی در هر دو نوع درمان دارویی وجود دارد از جمله ناراحتی معده ، خارش حساسیتی و افزایش درد مفاصل که می تواند منجر به آرتروز شود. در بدترین حالت فسفونات ها خودشان می توانند منجر به استئونکروز مجرای گوش شوند و در آخر هیچ اثباتی وجود ندارد که نشان دهد این دو روش مفیدتر از جراحی رایج برای این بیماری است.
درمان از طریق جراحی
روش های مختلفی برای درمان اتواسکلروز وجود دارد . با این حال روش انتخابی ، یک روش شناخته شده به نام استاپدکتومی است. تلاش های اولیه در ترمیم شنوایی از طریق آزاد کردن ساده ی استخوان رکابی از پیوست متصلب به پنجره ی بیضی شکل آن بود . جایی که بهبود موقتی در شنیدن اتفاق می افتد، اما کاهش شنوایی هدایتی همیشه رو به عود کردن است . استاپدکتومی شامل برداشتن یک قسمت از کف استخوان رکابی متصلب و جایگزین کردن آن با یک ایمپلنت می باشد . این عمل جابجایی استخوانچه ها را به طور مداوم بازسازی می کند و اجازه می دهد که امواج صدا از پرده ی صماخ به گوش داخلی برسد. یک نوع مدرن از این عمل جراحی استاپدوتومی نامیده می شود ، این عمل به وسیله حفاری کردن یک سوراخ کوچک در کف استخوان رکابی با یک دریل کوچک یا لیزر و جایگذاری کردن یک پروتز پیستون مانند است . نرخ موفقیت در هر دو نوع جراحی تا حد زیادی به میزان آشنایی و مهارت جراح در این عمل بستگی دارد . با این حال مقایسه ها از جهت نتایج عملکرد نشان داده است استاپدوتومی با پیچیدگی کمتر به اندازه ی استاپدکتومی خوب عمل می کند، بنابراین در شرایط نرمال استاپدکتومی پیشنهاد می شود .
درمان تقویتی
اگرچه سمعک ها نمی توانند مانع پیشرفت اتواسکلروز شوند یا به کلی آن را درمان کنند اما می توانند کمک بزرگی به درمان بزرگترین نشانه یعنی کاهش شنوایی بکنند.سمعک ها می توانند در فرکانس های از دست رفته تنظیم شوند. با این حال به دلیل اینکه این وضعیت یک طبیعت پیش رونده دارد، استفاده از سمعک ها بهترین مسکن است اما بدون عمل جراحی احتمال دارد این بیماری عود کند .
پیش بینی اتواسکلروز
افراد مبتلا به اتواسکلروز تقریبا هرگز به طور کامل ناشنوا نمی شوند و معمولا با سمعک یا جراحی به همراه سمعک قادر به شنیدن هستند . در افراد مسن تر احتمال افزایش ناشنوایی به دلیل سخت شدن استخوان ها کاهش می یابد.
پیش گیری از اتواسکلروز
اتواسکلروز قابل پیش گیری نیست .